El linfedema: ese gran desconocido

Como parte del sistema circulatorio, el sistema linfático es, desde hace décadas, un gran desconocido. Esto podría atribuirse a su dificultad para la visualización directa y a la complejidad de este sistema como el principal responsable para mantener el equilibrio del intersticio además de su importante función inmunológica. No obstante, la patología relacionada con la resección de ganglios linfáticos asociada a la cirugía oncológica (linfedema secundario) puede constituirse en un importante problema de salud, dado el carácter crónico de esta patología asociada a la mayor supervivencia del paciente oncológico. En cuanto a los linfedemas primarios, existe un mayor desconocimiento y se desconoce su real incidencia. La piel de los miembros inferiores contiene una red de capilares linfáticos más extensa y densa que la piel de los miembros superiores dado que debido a la presión hidrostática, los miembros inferiores tienen una mayor presión de filtración y entrada de linfa. A pesar de ello, los edemas de los miembros inferiores son frecuentes y pueden deberse tanto a causas sistémicas como locales.

Los capilares linfáticos se originan a manera de dedos de guante en el intersticio tisular y contribuyen a mantener la homeostasis del mismo impidiendo el acúmulo de proteínas de alto peso molecular y la formación de edema. Los vasos linfáticos forman una gran red de canales que confluyen finalmente a nivel del cuello, lugar en el cual la linfa se vierte en el sistema venoso. La estructura anatomo-fisiológica básica del sistema linfático es el linfangión, consistente en un segmento de vaso linfático limitado entre dos válvulas, esta estructura dispone de una capacidad contráctil intrínseca.

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Existe una gran variabilidad anatómica del sistema linfático entre los individuos así como entre las diferentes regiones del cuerpo. Los capilares linfáticos drenan los espacios intercelulares y confluyen dando origen a colectores prenodales que drenan la linfa a nivel de los ganglios linfáticos. Todos los linfáticos atraviesan por lo menos un grupo ganglionar y a partir de allí salen los colectores pos-nodales que finalmente confluyen dando origen a los troncos linfáticos de gran calibre. Estos troncos drenan grandes regiones del cuerpo y dan origen en el lado derecho al Conducto Linfático derecho que resulta de la confluencia de los troncos yugulares, subclavios y broncomediastínicos derechos. El Conducto torácico, situado en el lado izquierdo drena toda la linfa del cuerpo excepto la de la región superior derecha. Se origina en la Cisterna de Pecquet y asciende en el retroperitoneo hasta finalizar en la confluencia de las venas yugular interna y subclavia izquierda.

En condiciones normales, la presión del intersticio es negativa (- 7 mm de Hg), según la ley de equilibrio de Starling este valor estaría regulado principalmente por el flujo linfático. Cualquier factor que incremente la presión intersticio puede ocasionar edema pero para prevenirlo existen varios mecanismos de seguridad entre los cuales destaca el aumento del flujo linfático. De esta manera podría decirse que si la capacidad de transporte del sistema linfático fuera ilimitada, no se producirían edemas.
La ausencia total de linfáticos es incompatible con la vida y no se ha observado en el ser humano. Sin embargo, parece que alteraciones parciales en el desarrollo del sistema linfático son bastante frecuentes y no siempre se acompañan de manifestaciones clínicas.

Se producen alrededor de unos 8 a 12 litros de linfa cada día de los cuales aproximadamente 4 litros/día son reintegrados a la circulación sanguínea a nivel del cuello. De esta manera, el sistema linfático mantiene la homeostasis del fluido intersticial reintegrando proteínas y subsidiariamente líquidos al sistema sanguíneo. El fluido intersticial se convierte en linfa al entrar en los linfáticos terminales desde la microcirculación sanguínea mediante difusión, filtración y transporte vesicular del plasma. La concentración de proteínas y las características de la linfa dependen del parénquima en el cual se encuentran los linfáticos. Siendo la concentración de proteínas mayor en linfáticos hepáticos o del mesenterio.
Además de su función circulatoria, en el equilibrio de los líquidos intesrticiales, el sistema linfático se encarga de: eliminar células mutantes, tiene una importante función inmunológica al producir linfocitos y fagocitosis macrofágica en los ganglios, remueve partículas orgánicas del intersticio (bacterias, virus) e inorgánicas, absorbe grasas y substancias liposolubles en el intestino.

La función linfática puede verse alterada debido a:

Aumento de formación de linfa (edemas de causa sistémica o locales de causa venosa o traumática)
Por incapacidad propia de un sistema linfático dañado (por aplasia, hipoplasia, obstrucción, etc.)
Por incapacidad de los mecanismos de control del edema representados principalmente por: desarrollo de vías colaterales gracias a la dilatación de los colectores linfáticos no afectados, dilatación de los canales pre-linfáticos para dirigir la linfa hacia regiones sin bloqueos o malformaciones, desarrollo de neo-anastomosis linfo-linfáticas y linfo-venosas.

Por lo tanto, podemos definir al “edema”: como el aumento del líquido en el espacio intersticial. El volumen del fluido intersticial puede aumentar 50% a 100% antes que sea evidente clínicamente (presencia de fóvea o aumento del volumen de la extremidad) mientras que puede considerarse que existe un edema subclínico cuando el incremento del volumen de fluido intersticial es menor del 30%. Asimismo, existen variaciones fisiológicas diarias del volumen de las extremidades inferiores especialmente en mujeres, relacionado con el ciclo ovulatorio, o a lo largo del día.

Así podemos hablar de:

Edemas de causa sistémica: cardíaco, hepático, renal, etc.
Edemas locales: traumáticos, inflamatorios, venosos, linfáticos, mixtos

Existe un concepto especial relacionado con el sistema linfático, que es el de “linfoestasis” y que consiste en una alteración funcional en la cual un sistema linfático morfológicamente sano es incapaz de drenar adecuadamente el intersticio pudiendo producirse por un fallo de los mecanismos compensadores o un aumento de la carga linfática, mientras que llamamos “linfedema” al edema ocasionado por una afectación orgánica en la capacidad de transporte del sistema linfático que repercute en el drenaje del líquido intersticial asociado al fallo en la capacidad de transporte de una cantidad normal de linfa hacia el sistema sanguíneo.

Los linfedemas pueden ser ocasionados por:

Displasia congénita del Sistema Linfático (aplasia o hipoplasia), asociado a malformaciones vasculares complejas o a alteraciones genéticas
Por reflujo quiloso
Obstructivo: por exéresis quirúrgica, radioterapia, linfangioesclerosis, infeccioso, parasitario, traumático
Funcional: linfangioespasmo, parálisis o insuficiencia valvular, “válvula de seguridad” ( flebo linfedema)

No hay datos de prevalencia del linfedema primario en España aunque se estima una incidencia de 1/10.000 a 1/33.000. En cuanto a los linfedemas secundarios no neoplásicos, la causa más frecuente en el mundo es la filariasis que afecta a unos 120 millones de personas de las cuales unos 40 millones pueden padecer cuadros graves. En los países desarrollados la primera causa de linfedema secundario son las neoplasias y las complicaciones de sus tratamientos. Se estima aproximadamente entre un 20%- 54% de las pacientes mastectomizadas, con vaciamiento axilar y radioterapia desarrollarán linfedema. Mientras que con resecciones conservadoras y exéresis de ganglio centinela se reduce a una incidencia de 5-17%. El linfedema secundario neoplásico del miembro inferior presenta la siguiente incidencia asociado a tratamiento del carcinoma de útero (17-41%), de vulva (36%), de ovario (5%), próstata, linfoma y melanoma (entre 23-80%).

El diagnóstico es principalmente clínico, mediante anamnesis y examen físico para descartar edemas sistémicos. El linfedema suele ser un edema duro e indoloro, a nivel de las extremidades afecta de manera característica los dedos con un signo de Stemmer positivo (Figura 1). Su evolución si no es tratado adecuadamente es progresivo con tendencia a la fibrosis. Puede ser uni o bilateral.

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Figura 1. Signo de Stemmer

Desde el punto de vista clínico, los linfedemas pueden clasificarse:

a- Según el grado de fibrosis en :
GRADO 0: Linfostasis o edema subclínico
GRADO I: Linfedema con fóvea y poca fibrosis. Revierte con la elevación del miembro
GRADO II: Fibrosis con escasa fóvea. No revierte con la elevación del miembro
GRADO III: Severa fibrosis y alteraciones cutáneas irreversibles Figura 2

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Figura 2. Severa fibrosis cutánea asociada a linfedema

GRADO IV: Elefantiasis Figura 3

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Figura 3. Elefantiasis

b-Según el volumen del miembro afectado: Es uno de los métodos usados para valorar la gravedad del linfedema. Se considera positivo cuando el volumen de un miembro supera más del 10% el contralateral mediante medición de la circunferencia del miembro y el cálculo del volumen.

GRADO I: LEVE ˂ 20%
GRADO II: MODERADO : 20-40%
GRADO III: SEVERO ˃ 40%

Si bien el diagnóstico es esencialmente clínico, deben realizarse técnicas complementarias de estudio como analítica y eco Doppler para descartar edemas sistémicos y de causa venosa. Para el estudio específico del linfedema, se aceptan como técnicas instrumentales: la linfocintigrafia, Resonancia Magnética (con o sin angio), Tomografía Computarizada y de manera opcional: linfografía por Resonancia Magnética, pletismografía, microlinfografía fluorescente, radiología de los miembros, estudio genético, biopsia, etc.

El principal diagnóstico diferencial, además de los edemas sistémicos o venosos es el “lipedema” o “lipoedema”, alteración del contorno corporal asociada a una distribución anormal del panículo adiposo superficial a nivel de los miembros que ocasiona con gran frecuencia una confusión en el diagnóstico dado que las pacientes portadoras de esta alteración suelen quejarse de dolor y pesadez de las extremidades.

Podemos definir al lipedema como una afectación familiar, que afecta exclusivamente al sexo femenino, consistente en un acúmulo de tejido graso superficial en caderas y pantorrillas respetando el pie. Es típica la distribución de la grasa en los miembros inferiores como “columna egipcia”. Siempre bilateral y simétrico, doloroso a la palpación y con hipotermia. El signo de la fóvea está ausente o es mínimo y no disminuye con el decúbito. Habitualmente el eco-Doppler es normal si no se asocia a patología venosa y los estudios de diagnóstico por imagen como Resonancia Magnética o Tomografía Computarizada muestran un incremento del panículo adiposo superficial no asociado a fibrosis ni edema; tampoco se observa engrosamiento cutáneo típico del linfedema. Es frecuente la asociación de pie plano y sobrepeso u obesidad lo cual incrementa los síntomas de las extremidades inferiores por lo que deberían realizarse técnicas antropométricas para precisar el diagnóstico y tratar el sobrepeso/obesidad así como corrección del apoyo plantar antes de indicar terapias dirigidas a la mejoría de la circulación, si bien la grasa localizada en las extremidades responde escasamente a la dieta. Figura 4

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Figura 4. Lipedema

En cuanto a los objetivos para el tratamiento del linfedema, el planteamiento terapéutico debe ser temprano para prevenir las complicaciones y estar dirigido a:

Reducción del volumen del miembro
Recuperación funcional
Prevención de procesos inflamatorios ya que son frecuentes las linfangitis
Recuperación del trofismo cutáneo
Reducción de la fibrosis
Recuperación de la autoestima y ajuste psico-social

Si bien se proponen y están aceptadas por Consenso diferentes terapias para el linfedema, consideramos que las terapias no quirúrgicas son las más indicadas. Dentro de ellas, la denominada Terapia Física Compleja (TFC) como conjunto de medidas que incluyen el Drenaje Linfático Manual, vendaje, cuidados de la piel y ejercicios: sería la terapia de elección en todos los grados de linfedema. En cuanto al uso de aparatos de presoterapia, se aconseja su uso sólo en algunos casos y siempre asociado a Drenaje Linfático Manual. El uso de fármacos debe ser valorado en cuanto a sus beneficios y siempre asociado al tratamiento conservador (TFC). Pueden utilizarse diuréticos, benzopironas (prohibidas en algunos países por su riesgo de hepatotoxicidad), antimicrobianos (pauta de tratamiento o profiláctica en episodios de linfangitis o linfangitis de repetición), antiparasitarios en filariasis. No hay demostrados beneficios en la indicación de determinadas dietas en el tratamiento del linfedema si bien siempre debe tratarse el sobrepeso y la obesidad si están asociados.

No existe consenso sobre terapias como la mesoterapia o la carboxiterapia en el tratamiento del linfedema, si bien pueden obtenerse beneficios con estas técnicas en el tratamiento de la grasa localizada asociada al lipedema.

Los grados de evidencia científica en las diferentes modalidades terapéuticas de acuerdo al Consenso Unión Internacional de Flebología e ISL (International Society of Lymphology) del año 2009 son:

TRATAMIENTO CONSERVADOR: TFC (drenaje manual, medidas de contención, ejercicios, cuidados de la piel y mantenimiento). De elección, solo o asociado a cirugía En todos los estadios del linfedema. Grado de Recomendación 1B
TRATAMIENTO CON APARATOS DE PRESOTERAPIA: Para reducir el edema, indicado solo en algunos tipos de linfedemas. Grado de Recomendación: 2C
PARA MANTENER LOS RESULTADOS: PRENDAS DE COMPRESIÓN con Grado de Recomendación: 2C
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: Toda intervención quirúrgica debe ser precedida por 6 meses de DLM. Grado de Recomendación 1C
Cirugía de Resección o liposucción solo indicada en linfedemas crónicos con escaso edema con fracaso de la terapia conservadora. Grado de Recomendación 2C
Microcirugía linfática reconstructiva soplo indicada en centros de excelencia en caso seleccionados de linfedemas obstructivos en estadios precoces. No hay referencia de recomendación
Trasplante de ganglios linfáticos libres: Preferentemente indicado en displasias linfáticas (reflujo quiloso). En estadios II-III del linfedema, esta indicación es controvertida y no aceptada por la mayoría de los expertos

La aparición de nuevas técnicas de tratamiento conservador del linfedema como el método recientemente desarrollado por los doctores Godoy, abren una nueva perspectiva en la terapia del linfedema si bien es importante informar a los pacientes del carácter crónico de esta patología e incrementar la formación específica en el ámbito de las diferentes especialidades médicas para mejorar el diagnostico temprano de esta patología así como diferenciarla de las alteraciones estéticas del tejido graso como el lipedema.

Referencias Bibliográficas

Casley SmithJ.R. : “High Protein Oedemas and the benzo-pyrones “1º Ed. Lippincot. Sydney. 1986
Földi M.: “Lymphangiology “: Schattauer- Verlag. Stuttgart. 1983
Guía de Práctica Clínica: Orientación Diagnóstica y Terapéutica del Linfedema, 2014. Coordinadoras: Cristina Puigdellivol y Belén Alonso Álvarez . Capítulo español de Flebología y Linfología/ Editores Médicos S.A 2014. Pag 35-37
Insua E.M. y col.: “Magnetic Resonance Imaging of peripheral lymphedema”. Lymphology, vol. 30, Nº 1. marzo 1997- pag.24
IUA-ISVI Consensus for Diagnosis Guideline of Chronic lymphedema of the limbs. Int Angiol 2014, Mar 18.
Jiménez Cossío JA. , Insua E.: “Conocimientos básicos de las enfermedades arteriales, venosas y linfáticas” centro de Documentación de Laboratorios Uriach. 1991
Olszewski W.: “Lymph stasis: pathophysiology, diagnosis and treatment” CRC Press. Boca Raton, Florida .1991
Pereira de Godoy J.M. et al.: The Godoy & Godoy cervical stimulation technique in the treatment of primary congenital lymphedema. Pediatric Reports 2012; volume 4: pag.108-111
Serra Escorihuela M.: “Linfedema: Métodos de tratamiento aplicados al edema del miembro superior pos-mastectomía “. Servicio de Documentación Científica grupo Faes. 1994
THE DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PERIPHERAL LYMPHEDEMA 2009 Consensus Document of the International Society of Lymphology Lymphology 42 (2009) 51-60
Vogelfang D.” Edemas de los miembros inferiores” en: Fernandez- Tresguerres y cols. Medicina estética y Antienvejecimiento. Editorial Médica Panamericana- Madrid 2012. Pag.:239-246

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